胎儿骶尾部畸胎瘤是胎儿常见的生殖细胞肿瘤之一, 但巨大骶尾部畸胎瘤较为罕见, 多在妊娠中期或晚期通过影像学检查发现及做出产前诊断。本文报道1例妊娠28周经超声检查发现的巨大骶尾部畸胎瘤胎儿, 通过妊娠期密切监测, 于妊娠37周足月行剖宫产术分娩;新生儿在出生后7 d于小儿外科接受肿瘤切除术, 术后随访无生理功能障碍, 预后良好。