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摘要
目的探讨儿童肝脏血管源性肿瘤的临床病理特征。方法对2007年9月至2020年11月广州市妇女儿童医疗中心22例儿童肝脏血管源性肿瘤患者的临床特征、标本的组织学及免疫组织化学染色结果进行总结分析。结果 22例儿童肝脏血管源性肿瘤, 年龄1个月至2.5岁, 平均年龄9个月。男10例, 女12例。早产儿及低出生体重儿5例, 产前发现肝脏病变3例, 伴有皮肤血管瘤1例, 伴有贫血6例, 均未出现Kasabach-Merritt现象。CT检查肝组织内孤立性病变17例, 多灶性5例。病理学检查:肿瘤直径0.6～11.0 cm, 切面实性, 灰红灰褐色, 6例中央见出血坏死。显微镜下, 15例孤立性先天性肝血管瘤见特征性的中央坏死区, 周围组织疏松, 可见毛细血管增生, 管腔之间较多残留小胆管, 扩张的血管内血栓形成, 其中可见髓外造血及钙化。5例多灶性肝婴儿血管瘤见毛细血管分叶状或弥漫排列, 管腔大小不等, 可见较肥胖的血管内皮细胞及血管周细胞。2例海绵状血管瘤(静脉畸形)由扩张的分支状薄壁血管组成, 内衬扁平的内皮细胞。22例肝脏血管瘤均表达血管内皮标志物CD31及CD34, 不表达D2-40。5例多灶性肝婴儿血管瘤Glut1阳性, 其余Glut1均阴性。结论儿童肝脏血管源性肿瘤罕见, 其分型与成人不同, 明确病理诊断具有重要意义。
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