肺淋巴管肌瘤病并双肾、腹膜后多发血管平滑肌脂肪瘤一例

作者：郑春暖; 苏海燕; 吴文乔; 沈洪武

来源：海南医学, 2017, 28(11): 1878-1880.

DOI：10.3969/j.issn.1003-6350.2017.11.057

• 淋巴管肌瘤病
• 多发血管平滑肌脂肪瘤
• 发病机制
• 病理诊断

<正>肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种相对罕见、病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。散发的LAM发病率大约为总人口的百万分之一,但在遗传性疾病结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)的女性患者中,PLAM的发病率很高(26%39%)~[1]。目前认为PLAM与血管平滑肌脂肪瘤(AML)、肺透明细胞糖瘤(CCST)等同属

• 单位
  福建医科大学附属漳州市医院