原位肝移植治疗成人尼曼匹克病一例

作者：封明轩; 杭化莲; 张明; 夏强

来源：中华消化外科杂志, 2014, 13(11): 896-897.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-9752.2014.11.015

• 尼曼匹克病
• 肝移植

<正>1临床资料患者女,23岁。因渐进性全身水肿伴皮肤巩膜黄染半年于2013年10月入院。患者幼年时即诊断为尼曼匹克病(内脏型),后未接受特殊治疗,无明显临床症状,入院前半年因劳累后开始出现下肢水肿,后病情逐渐加重,陆续出现腹胀,皮肤巩膜黄染等表现,当地医院查血常规提示三系降低,腹部超声提示腹腔积液,肝硬化,巨脾。其姐姐同为尼曼匹克

• 单位
  上海交通大学医学院附属仁济医院