胆管消失综合征病因学诊断及预后进展

作者：孙玥; 赵新颜; 贾继东

来源：肝脏, 2014, 19(02): 137-139.

DOI：10.14000/j.cnki.issn.1008-1704.2014.02.019

• 慢性胆汁淤积
• 胆管板
• 胆管损伤
• 胆管消失综合征
• 汇管区
• 门管区
• 预后

<正>胆管消失综合征(Vanishing Bile Duct Syndrome,VBDS)指由诸多因素引起的、以肝内胆汁淤积为主要临床表现的综合征,病理特征为肝穿标本(至少包括11个汇管区)中汇管区小动脉伴行的小叶间胆管消失>50%[1]。病因主要包括先天畸形、免疫、肿瘤、药物毒物、感染及缺血缺氧等。VBDS临床表现多样,以胆汁淤积相关表现为主,包括乏力、厌食、瘙痒、高胆固醇血症、黄色瘤和脂溶性维生素缺乏等。实验室检查碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶明显升高,也可出现高直接胆红素血症和转氨酶轻度升高。因该病主要累及小胆管,影像学检查常无特异性改变,但可协助除外肝外胆管损伤。肝

• 单位
  首都医科大学附属北京友谊医院