Rosai-Dorfman病13例临床病理分析

作者：向丽萍; 何惠华; 袁静萍; 刘琳; 饶洁^*

来源：中国组织化学与细胞化学杂志, 2023, 32(01): 77-80.

DOI：10.16705/j.cnki.1004-1850.2023.01.011

• Rosai-Dorfman病
• 病理特征
• 结外型
• 组织细胞

目的 探讨Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman Disease,RDD）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断，并查找相关文献对该疾病进行总结复习。方法 回顾性研究武汉大学人民医院2016-2021年诊断为Rosai-Dorfman病的病例，所有病例均由2位高年资诊断医师复阅。结果 13例患者，年龄16～71岁，男性4例，女性9例，男女比例1∶2.25。9例为结外RDD,3例为混合型RDD,1例为肿瘤形成相关型。发生部位：鼻腔鼻窦5例，其中2例伴有颈部淋巴结无痛性肿大，皮肤型RDD 3例，降主动脉、颌下腺、回盲瓣、眼眶、肺各1例，其中发生于回盲瓣者并发非霍奇金淋巴瘤，发生颌下腺者伴有颈部淋巴结肿大。临床表现因发生部位不同而表现不一。镜下形态大致相同，可见大量组织细胞、淋巴细胞以及浆细胞，呈现交替排列的暗区和亮区，高倍镜下可见“伸入现象”，即组织细胞内含有完整的淋巴细胞，大多病例可伴有明显的纤维化。免疫组织化学染色显示S-100、CD68阳性，CD1α阴性。结论 Rosai-Dorfman病发病率低，发病年龄广，女性患者较多见，易发生于鼻腔鼻窦，临床表现及影像学不具有特征性，诊断主要依靠镜下特征及免疫组织化学。

• 单位
  武汉大学人民医院