目的探讨如何在临床上正确诊断肛周黏液腺癌,提高医务工作者对原发性肛周黏液腺癌的认识和临床诊治水平,降低其远期并发症及死亡率。方法对海南医学院第一附属医院普外科2018年2月份收治的1例原发性肛周黏液腺癌的临床资料进行分析。结果以长期反复肛瘘为表现,无其他特殊表现。病理学提示:镜下可见充满黏液的囊腔,可见异型的黏液上皮细胞。结论早期诊断及手术治疗可取得较好的预后,该疾病误诊率高,应加大对其重视,对于该类疾病常规行病理学检查,提高其诊断率。