儿童周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎综合征13例临床特点分析

作者：黄继谦; 叶晓华; 杨康康; 上官瑶瑶; 董翌玮; 郑雯洁^*

来源：中国当代儿科杂志, 2021, 23(02): 143-147.

• 周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎
• 糖皮质激素
• 儿童

目的周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎(PFAPA)综合征是一种发病机制不明的多基因多因素自身炎症性疾病。该研究旨在分析儿童PFAPA综合征的临床特点。方法回顾性分析13例PFAPA综合征患儿的临床资料。结果 13例均在3岁内起病,平均发病年龄(14±10)个月。13例均有周期性发热表现,年发作次数8～18次。发热间歇期平均(30±5)d。三大主要症状,即咽炎、颈淋巴结炎和阿弗他口炎的发生率分别为100%(13例)、85%(11例)和38%(5例)。发热期均伴白细胞、C反应蛋白、红细胞沉降率等炎性指标升高。13例中6例行医学全外显子基因测序,7例行自身炎症性疾病panel基因检测,6例(46%)检测出MEFV基因杂合突变。所有患儿的反复发热在不使用抗生素的情况下可逐渐退至正常。使用单剂量糖皮质激素治疗10例,治疗后当次发热均迅速缓解。使用西咪替丁治疗4例,2例有效。使用秋水仙碱4例,2例有效;2例因不良反应停用。扁桃体切除2例,1例已随访3年,无再次发作;1例仍有反复发作。结论对于年幼起病的不明原因周期性发热伴咽炎、颈淋巴结炎和阿弗他口炎,伴有炎性指标升高,且对激素反应良好的患儿,临床医师应警惕PFAPA综合征;PFAPA综合征预后良好;早期诊断可避免患儿反复使用抗生素。[中国当代儿科杂志,2021,23(2):143-147]

• 单位
  温州医科大学附属第二医院