Von Hippel-Lindau病的CT及MRI影像学特点

作者：宋萍; 王勇^*

来源：湖北医药学院学报, 2023, 42(02): 173-110.

DOI：10.13819/j.issn.2096-708X.2023.02.012

• Von Hippel-Lindau病
• 血管母细胞瘤
• 体层摄影术,螺旋计算机
• 磁共振成像

目的:分析Von Hippel-Lindau(VHL)病的CT及MRI影像学特点。方法:回顾性分析7例经基因检测证实的VHL病患者的临床资料及CT、MRI影像学特点。结果:7例患者中，CNS血管母细胞瘤6例(小脑单发2例，腰髓单发1例，脑及脊髓多发3例),MRI表现为实性或囊实性病灶，前者增强后实性结节明显强化，后者呈典型“大囊小结节”伴结节明显强化。视网膜母细胞瘤1例，20年前已手术切除。7例患者腹部均有一个或多个内脏病变，其中胰腺多发囊肿7例，胰腺肿瘤1例，肾透明细胞癌6例(均为多发),肾脏多发囊肿4例，肾上腺嗜铬细胞瘤3例，双侧睾丸肿瘤1例。结论:VHL病累及全身多个器官，影像表现多样，以血管母细胞瘤、胰腺多发囊肿及肾细胞癌最常见，熟悉其影像表现对早期诊断、早期治疗及延长患者生命具有重要意义。

• 单位
  襄阳市第一人民医院; 湖北医药学院