骨架蛋白调节相关原发性免疫缺陷病的机制研究

作者：李亚男; 赵晓东^*

来源：重庆医科大学学报, 2021, 46(09): 1014-1019.

DOI：10.13406/j.cnki.cyxb.002887

• 原发性免疫缺陷病
• 骨架蛋白
• WAS蛋白
• DOCK8

原发性免疫缺陷病（primary immmunodeficiency disease,PID）是一组由基因突变导致的免疫失衡性疾病,主要表现为反复、严重感染,特殊病原微生物感染,常伴自身免疫及肿瘤高度易感性。细胞骨架是一组维持细胞形态、促进细胞移动且可调节细胞多项功能的蛋白网状结构,主要由微管、微丝和中间纤维组成。本文以PID为研究背景,以威斯科特-奥尔德里奇综合征（Wiskott-Aldrich syndrome,WAS）和DOCK8缺陷为例,对WAS蛋白和DOCK8蛋白在细胞免疫、体液免疫及其在免疫代谢、核内调节的的作用机制进行工作综述,并对尚存科学问题进行展望。

• 单位
  重庆医科大学附属儿童医院