目的:探讨声门旁副神经节瘤的临床特征、诊断及治疗方法。方法:报告1例声门旁副神经节瘤,并复习相关的国内外文献。结果:患者表现为声音嘶哑,给予气管切开及颈侧切开术后治愈。术后免疫组织化学分析神经元特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬蛋白A(CgA)均为阳性表达。结论:声门旁副神经节瘤非常罕见,诊断主要依靠病理及免疫组织化学检测。综合分析其临床病理特征,提高诊断的准确性,有效避免误诊。