报告1例进行性掌跖角化病及其家系调查结果。先证者男,17岁。掌跖角化性斑块15年。皮肤科检查见双掌、跖部弥漫性角化性斑块,逾越至手背、足背,形成条状角化性斑块,并特征性累及足跟。皮损组织病理检查示表皮棘层及颗粒层肥厚伴显著正角化过度。诊断:进行性掌跖角化病。该家系4代中有4例该病患者(男3例,女1例),属常染色体显性遗传。