长QT1型综合征(LQT1)患者的外显率较低,存在20%40%静息心电图QTc间期正常的隐匿性LQT1患者,其发生机制可能与复极储备及特定的突变基因相关。隐匿性LQT1患者仍然具有发生恶性心脏事件的风险,需在临床中引起重视,对LQT1的家族成员进行必要的基因筛查,同时可根据其在运动或肾上腺素激发后表现出的QT间期矛盾性延长的特点帮助诊断。
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