14例Dubin-Johnson综合征临床病理特征分析及文献复习

作者：桑伟; 陈兰; 刘铭; 冯志寅; 张巍^*

来源：新疆医学, 2021, 51(01): 27-1.

• Dubin-Johnson综合征
• 慢性特发性黄疸
• 结合胆红素

目的通过对14例肝脏Dubin-Johnson综合征临床病理特征分析,并文献复习,加强对该疾病的认识,为临床病理诊断提供一定经验。方法收集2010年-2017年新疆医科大学第一附属医院病理科明确诊断为Dubin-Johnson综合征14例,回顾分析14例Dubin-Johnson综合征临床特征、实验室检查和组织学形态。结果 (1)临床特征:14例患者,男性9例,女性5例,年龄17-59岁;12例有幼年开始出现间歇性黄疸,其中3例伴有轻度乏力;2例体检发现结合胆红素增高。(2)实验室检查:14例均有总胆红素(TBil)和结合胆红素(DBil)增高,TBil(34.1-75.6),平均(56.2±10.1)μmoL/L,DBil(23.5-56.7)μmoL/L,平均(39.6±9.2)μmoL/L;2例伴有非结合胆红素(IBil)增高;14例其余生化指标均正常;14例病毒血清学及自身免疫抗体均为阴性。(3)B超和CT显示2例肝脾轻度增大。(4)组织学特征:肝小叶基本结构正常,肝细胞轻度水肿,在中央静脉周围或全小叶肝细胞内出现棕褐色粗大或细小颗粒;铁特殊染色显示颗粒均为阴性。结论 Dubin-Johnson综合征是一类慢性特发性黄疸,以幼年出现间歇性黄疸为临床特征,结合胆红素异常增高,其余生化指标正常,组织学以肝细胞内出现棕褐色颗粒为特征。电镜检查或MRP2基因突变点检测可确诊。

• 单位
  新疆医科大学第一附属医院