目的:提高双肾多发性错构瘤合并结节性硬化的诊断与治疗水平。方法:对3例双肾多发性错构瘤合并结节性硬化患者的临床资料和随访情况进行回顾性分析。结果:1例患者接受单侧肾切除手术治疗,术后10d死于多器官功能衰竭,2例随访24个月病情无进展。结论:双肾多发性错构瘤合并结节性硬化患者在无症状期,应严格观察,手术治疗应慎重,在症状进展较快时,选择性动脉栓塞为首选。