摘要

<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种临床常见的间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD),多见于中老年男性,常表现为进行性肺纤维化及肺组织破坏,伴随肺功能不同程度下降,最终导致呼吸衰竭直至死亡[1-2]。患者通常会出现咳嗽、呼吸困难、疲劳等对日常生活产生严重影响的症状。同时,作为一种无法治愈的疾病,IPF中位生存期仅2~4年,较差的预后常常使患者背负沉重的心理负担[3]。目前批准上市的药物中,只有尼达尼布与吡非尼酮可以减缓疾病的发展速度,但也无法逆转肺部纤维化进程[4-6]。

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