摘要

<正>多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)是一类发病原因和机制尚未明确的,以对称性四肢近端肌无力为特征性表现的慢性炎性肌病,是以侵犯横纹肌为主的系统性自身免疫性疾病,除肌肉和皮肤外,可累及心、肺、肾、消化道、关节等全身多个脏器和系统,尤其是肺。间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一种主要累及肺泡及其周围组织、肺间质的疾病,以活动后呼吸困难为主要表现,常继发于各种结缔组织疾病。多发性肌炎/皮肌炎相关间质性肺病(PM/DM-ILD)