病人 男 ,5 8岁。四肢无力进行性加重 5 0d ,吞咽困难 1个月。X线检查发现隆凸下肿物 1周。发病以来体重减轻1 0kg。查体 :构音障碍 ,双下肢肌力III级 ,上肢肌力IV级 ,腱反射减弱 ,但无眼睑下垂。胸部CT示双肺阴性 ,胸膜多发小结节 ,气管隆凸下一椭圆形软组织肿块 ,约 2 5cm