摘要

目的总结IgG4相关眼病(IgG4-ROD)泪腺病变的临床及病理学特征。方法回顾性系列病例研究。选取2003年1月至2018年1月于天津市眼科医院经泪腺肿物切除术且组织病理学检查证实以泪腺淋巴细胞和浆细胞浸润伴纤维化为主并排除淋巴瘤、上皮性肿瘤、间叶性肿瘤及转移性肿瘤的泪腺病变患者40例(56只眼)的临床资料及组织病理学检查标本。分析患者临床表现、血清学检查及影像学检查结果, 同时对组织蜡块标本切片行HE染色及IgG、IgG4免疫组织化学染色。根据相关IgG4-ROD诊断标准将患者分为IgG4-ROD组和非IgG4-ROD组。采用χ2检验及Wilcoxon秩和检验对两组患者的临床及组织病理学指标进行比较。结果 40例(56只眼)患者中有15例(25只眼)纳入IgG4-ROD组, 25例(31只眼)纳入非IgG4-ROD组。IgG4-ROD组与非IgG4-ROD组双眼发病分别有10、6例(χ2=7.111), 上睑下垂分别有21、5只眼(χ2=25.631), 突眼分别有4、21只眼(χ2=14.992), 肿物边界清晰分别有23、15只眼(χ2=12.069), 病变累及眶内组织分别有4、18只眼(χ2=10.266), 伴随其他系统疾病分别有7、3例(χ2=6.009), 两组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。组织病理学表现, 淋巴细胞和浆细胞浸润程度为+++、++、+在IgG4-ROD组分别有10、4、1只眼, 非IgG4-ROD组中分别有6、5、12只眼(Z=-3.153);淋巴滤泡数量为+++、++、+在IgG4-ROD组分别有3、6、4只眼, 非IgG4-ROD组中分别有1、2、7只眼(Z=-3.339);席纹状纤维化IgG4-ROD组10只眼, 非IgG4-ROD组5只眼(χ2=8.711);IgG4+浆细胞数IgG4-ROD组为[96(67, 135)个/高倍视野], 非IgG4-ROD组为[4(0, 12)个/高倍视野](Z=-5.271), IgG4+浆细胞数/IgG+浆细胞数比值IgG4-ROD组为0.570(0.500, 0.754), 非IgG4-ROD组为0.046(0.000, 0.143)(Z=-5.268), 两组患者间差异均有统计学意义(均P<0.05)。具有血清学检查结果的10例IgG4-ROD患者中, 9例表现为血清IgG、IgG4值均升高;IgG4-ROD组彩色超声及CT表现泪腺病变多为梭形或肾形, 边界清晰, 非IgG4-ROD组多为类圆形或不规则形, 边界不清。结论 IgG4-ROD泪腺病变最常表现为双眼泪腺呈边界清晰的梭形或肾形肿大, 多伴其他系统疾病;组织病理学特征为泪腺组织间大量IgG4+浆细胞浸润、间质呈席纹状纤维化以及大量淋巴滤泡形成。(中华眼科杂志, 2019, 55:834-841)