特发性肺纤维化与髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎相关肺纤维化的临床特征比较

作者：谭春婷; 吴晓华; 徐岩; 齐海宇; 都凌杰; 赵然然; 林芳; 徐波^*

来源：中国实用内科杂志, 2023, 43(06): 491-496.

DOI：10.19538/j.nk2023060109

• 特发性肺纤维化
• 髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎
• 普通型间质性肺炎
• 肺功能

目的 比较特发性肺纤维化（IPF）与髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎（MPO-AAV）相关肺纤维化患者的临床特征，以利于早期甄别MPO-AAV相关肺纤维化。方法 收集首都医科大学附属北京友谊医院2017年1月1日至2022年1月1日住院的IPF患者46例及MPO-AAV相关肺纤维化患者28例，胸部高分辨率CT(HRCT)表现为普通型间质性肺炎（UIP）或可能UIP，回顾性分析两组患者基线资料、临床表现、实验室检查、血气分析、肺功能等结果。结果 IPF组患者年龄、吸烟指数、咳嗽、咳痰比例均高于MPO-AAV组，MPO-AAV组发热、消瘦、关节疼痛比例高于IPF组；与IPF组患者相比，MPO-AAV组血白细胞计数、中性粒细胞百分比明显升高，血红蛋白明显降低,血小板、血C反应蛋白、红细胞沉降率、尿素氮、肌酐明显升高，尿潜血及尿蛋白阳性率明显升高；IPF组较MPO-AAV组患者血乳酸脱氢酶、癌胚抗原、细胞角蛋白19片段抗原升高；MPO-AAV组与IPF组相比，动脉血pH升高，动脉血二氧化碳分压、血碳酸氢根降低；IPF组较MPO-AAV组用力肺活量（FVC）、一氧化碳弥散量占预计值百分比（DLCO%pred）降低，以上差异均有统计学意义（P<0.05）。结论 对于胸部HRCT表现为UIP或可能UIP的患者，如患者有全身症状（发热、消瘦、关节疼痛）、红细胞沉降率快、贫血及肾损害情况，应考虑MPO-AAV可能。已经诊断为IPF的患者，如随访过程中出现上述表现，也应及时复查自身抗体以警惕MPO-AAV。

• 单位
  首都医科大学附属北京友谊医院