儿童风湿免疫性疾病相关HLH发病机制及诊治研究进展

作者：杨颖

来源：国际儿科学杂志, 2020, 47(09): 623-627.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4408.2020.09.006

• 儿童
• 风湿免疫性疾病
• 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
• 巨噬细胞活化综合征
• 发病机制

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)是一种以免疫功能紊乱伴多脏器、多系统受累的血液科危重症。继发于风湿免疫性疾病的HLH也称为巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome, MAS)。儿童MAS常被原发的风湿免疫性疾病掩盖而难以早期发现, 病情危重, 进展迅速, 诊治难度大, 而且MAS的治疗和预后与其他HLH不同。该文就MAS的发病机制及诊治研究进展进行综述, 以期提高临床医师对MAS的认识, 有助于临床诊治。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院