摘要

目的探讨儿童高白细胞急性淋巴细胞白血病临床特点及预后,以提高对该类型白血病的认识;方法回顾性分析2013年1月至2019年12月在本院收治并初诊的高白细胞急性淋巴细胞白血病患儿,记录患儿的临床特征、细胞遗传学及分子遗传学特点、免疫分型、治疗反应及预后。结果 52例患儿中,25例女性,27例男性(男:女=1.08:1);25例患儿中年龄最小为1岁,最大为13岁10月;初诊断时白细胞均数为(233.31±169.47)*109/L;36例为B系表达69.23%,16例为T系表达30.76%;5例伴有复杂核型,29例55.76%出现异常融合基因改变;T系HL-ALL患儿初诊时外周血的白细胞计数明显高于B系HL-ALL患儿;随访至今,2例在诊断初始阶段因脏器衰竭即放弃治疗,2例治疗早期死亡;13例复发。结论 HL-ALL发生率高、预后差、病死率高,治疗不容忽视。HL-ALL发生风险与白血病类型、年龄、细胞核型、基因突变等密切相关。