原发性抗磷脂综合征进展为系统性红斑狼疮的危险因素分析

作者：陈思运; 郑岷敏; 王楚涵; 蒋慧; 李君; 赵久良; 赵岩; 侯睿宏; 曾小峰

来源：中华内科杂志, 2024, 63(2): 170-175.

DOI：10.3760/cma.j.cn112138-20231008-00189

• 抗磷脂综合征
• 红斑狼疮，系统性
• 危险因素

目的:分析原发性抗磷脂综合征（PAPS）进展为系统性红斑狼疮（SLE）患者的临床资料特征，探讨PAPS进展为SLE的危险因素。方法:分析2005年2月—2021年9月北京协和医院收治的262例PAPS患者的临床资料，包括人口统计学资料、临床表现、实验室检查（血清补体、抗核抗体、抗双链DNA抗体）、治疗和预后。Kaplan-Meier分析PAPS患者SLE的发生率。单因素Cox回归分析PAPS发生SLE的危险因素。结果:262例PAPS患者中，PAPS未发生SLE患者249例（PAPS组），发生SLE患者13例（5.0%）（PAPS-SLE组）。单因素Cox回归分析显示，存在心脏瓣膜病变（ HR=6.360）、抗双链DNA抗体阳性（ HR=7.203）、低补体C3血症（ HR=25.715）、低补体C4血症（ HR=10.466）为PAPS发生SLE的危险因素，发生动脉血栓事件（ HR=0.109）为保护因素，均 P<0.05。Kaplan-Meier分析显示，病程10年以上PAPS患者SLE发生率为9%~15%。羟氯喹治疗对PASP患者是否发生SLE无影响（ HR=0.753，95% CI 0.231~2.450， P=0.638）。具有两个及以上危险因素较无或1个危险因素的PAPS患者SLE发生率显著升高（13年SLE累计发生率48.7% 比0 比6.2%，均 P<0.001）。 结论:部分PAPS患者可进展为SLE，早发、存在心脏瓣膜病变、抗双链DNA抗体阳性、低补体血症是PAPS进展为SLE的危险因素，尤其应警惕存在两个及以上危险因素的PAPS患者。羟氯喹应用能否延缓PAPS进展为SLE有待进一步研究。