成人EB病毒相关T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病临床及实验特征

作者：张倩; 张红宇; 张文丽; 钟凤鸾; 冯佳; 孟庆祥; 尹为华; 聂李平

来源：中国实验血液学杂志, 2013, 21(04): 953-957.

DOI：10.7534/j.issn.1009-2137.2013.04.027

• EB病毒
• 淋巴组织增殖性疾病
• T淋巴细胞
• 免疫表型

本研究分析成人EB病毒相关的T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(EBV T/NK-LPD)的临床及实验室检查特征,探讨成人EBV T/NK-LPD早期诊断和临床预后。对2005年至2012年间在我院诊断的19例EBV T/NK-LPD患者临床病理资料进行回顾性分析。结果表明:男11例,女8例,中位年龄32岁(20-70岁);起病至确诊时间平均3.5个月,中位生存时间为2.5个月;持续不明原因发热、肝脾大、肝功能损害、间质性肺炎为常见首发表现;血细胞减少出现在18例患者中,所有患者具有β2-MG、LDH、TNF、IL-6水平升高及血EBV-DNA阳性(中位拷贝数>106);骨髓细胞形态表现为异常大颗粒淋巴细胞、组织细胞增多或伴噬血现象;骨髓流式细胞检查易见CD5、CD7缺失的T/NK淋巴细胞;骨髓活检显示,10例患者可见异常淋巴细胞间质浸润,6例可见少量大细胞成灶性浸润;骨髓免疫组织化学检测表明,异常细胞表达为CD3 CD56 NK细胞2例,CD3 CD8 T细胞11例,CD3 CD4 细胞3例;全部病例表达细胞胞质内抗原(TIA-1)和EBER;3例淋巴结活检病理主要为反应性增生。全部患者死于进行性的多器官功能衰竭。结论:成人EBV T/NK-LPD以发热和肝脾大为主要临床表现,实验室检查以外周血EBV-DNA持续升高、EB病毒感染T/NK淋巴细胞组织浸润并有多器官进行性损伤的炎症反应综合征,临床多数预后不良,上述特征性临床表现及实验室检查有助于成人EBV T/NK-LPD的及时诊断。

• 单位
  北京大学深圳医院