间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)属于呼吸系统疑难杂症,主要治疗药物是糖皮质激素和免疫抑制剂,药物选择少,副作用较大。近年来随着新型抗纤维药物临床治疗数据的增多,给ILD患者的治疗带来了希望,本文就新型抗纤维化药物吡非尼酮(pirfenidone,PFD)和尼达尼布在ILD中的临床应用情况进行回顾总结。