横纹肌肉瘤是儿童期较为常见的肿瘤,主要发生在头颈部、四肢等部位。本文报道了1例17岁睾丸旁胚胎性横纹肌肉瘤的患者,其肿瘤位于睾丸旁,临床上较为罕见,且因其伴有睾丸扭转,因此诊断和治疗均具有一定的复杂性。本文对该患者的临床表现、超声检查特征及诊疗过程进行回顾,以期为该疾病的临床诊断和治疗提供一定参考。