摘要
<正>肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是一类因编码肌小节或肌原纤维的基因突变引发的以室间隔或心尖部心肌非对称性肥厚为主要表现的常染色体显性遗传性疾病;其发病率约为0.2%,实际发病率可能高于这个数值;室间隔肥厚可伴或不伴二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM),使左心室射血受阻,从而在左心室流出道(主动脉瓣下)形成跨瓣压差,即左心室流出道压差(LVOTPG)。一般将静息或诱发时经超声多普勒测算的
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单位国家心血管病中心; 中国医学科学院阜外医院; 中国医学科学院北京协和医学院