中枢神经系统淋巴瘤并发干燥综合征1例报告及文献复习

作者：秦毅丹; 李佳; 裴晓晨; 刘丽; 张庆慧; 陈加俊^*

来源：吉林大学学报(医学版), 2023, 49(01): 209-214.

DOI：10.13481/j.1671-587X.20230128

• 中枢神经系统淋巴瘤
• 干燥综合征
• B淋巴细胞
• 自身免疫疾病

目的：分析中枢神经系统淋巴瘤(CNSL)并发干燥综合征(SS)患者的临床表现及诊疗过程，并探讨其发病机制，为该类罕见疾病的诊断提供参考。方法：收集1例CNSL并发SS患者的临床资料，对其诊断经过进行总结，并结合相关文献进行归纳复习。结果：患者，女性，51岁。因口干、眼干伴恶心和呕吐1月余入院。查体，舌面干，时有躁动，四肢肌力4级，左侧指鼻试验欠稳准，左侧跟膝胫试验欠稳准，昂白征阳性，双侧病理征阳性。实验室检查，抗干燥综合征抗体A (抗SSA抗体)和抗干燥综合征抗体B (抗SSB抗体)阳性。泪液分泌实验，左侧5 mm；角膜染色阳性，唾液腺同位素检查阳性。影像学检查，头颅增强磁共振成像(MRI)示双侧小脑半球内侧、视交叉、垂体柄和松果体可见多发异常强化信号；头颅磁共振波谱(MRS)提示N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰和肌酸(Cr)峰减低，胆碱(Cho)峰升高，NAA/Cr=1.74,Cho/Cr=3.52,Cho/NAA=2.02，并可见乳酸(Lac)峰和脂质(Lip)峰，双侧小脑半球病变单和多体素1H-MRS改变。取活检病理检查提示高级别B细胞淋巴瘤伴出血，临床诊断为CNSL并发SS。出院后于当地医院进行放化疗。结论：CNSL并发SS发病率低，易误诊为中枢神经系统脱髓鞘病变，临床上SS患者出现中枢神经系统症状和体征时应考虑CNSL的可能。

• 单位
  神经内科; 吉林大学中日联谊医院