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摘要
目的 探讨轻链型淀粉样变性(AL)肾损伤的临床特征，分析其诊治及预后情况，为临床诊治提供参考。方法回顾性分析2014年1月-2021年10月收治于上海交通大学医学院附属瑞金医院北部院区肾脏内科的34例轻链型AL及同期住院的11例非AL单克隆免疫球蛋白病(MGRS)肾损伤患者的临床资料，分别纳入轻链型AL组和非AL MGRS组。收集患者的一般人口学资料、基础疾病情况、器官受累情况、24 h尿蛋白定量、血肌酐、血尿酸、EPI公式估算的肾小球滤过率(EPI-eGFR)、血白蛋白、补体，以及M蛋白相关检查等。并对患者的肾脏疾病进行分期和评价疗效。结果 纳入患者的初诊年龄为(58.3±8.4)岁，不同性别患者初诊年龄的差异无统计学意义(t=1.121,P=0.271)。患者初诊时单纯肾脏受累比例为64.7%(22/34),伴心脏受累比例为29.4%(10/34),伴消化道受累比例为5.9%(2/34)。不同性别初诊时肾脏预后分期的差异无统计学意义(χ2=1.638,P=0.201)。轻链型AL组的血肌酐水平、血白蛋白水平、尿红细胞≥5/高倍镜视野(HP)患者比例、高血压患者比例均显著低于非AL MGRS组(Z=-3.645、-3.769,P值均<0.01;χ2=6.433、8.779,P=0.011、0.003),而EPI-eGFR、24 h尿蛋白定量、血红蛋白水平、肾病综合征患者比例均显著高于非AL MGRS组(Z=-3.646、2.037、-2.841,P<0.01;χ2=10.175,P=0.001)。轻链型AL患者血清免疫固定电泳(IFE)阳性率为70.6%,尿IFE阳性率为82.4%,血或尿IFE至少1项阳性的患者比例为88.2%;血清IFE类型以IgG-λ最常见(32.35%),其次为IgA-λ(17.65%),尿IFE类型以λ型最常见(76.47%)。血清游离轻链(FLC)比值异常率(>1.65或<0.26)为68.8%,如采用肾脏病FLC比值参考范围(>3.10或<0.37)则血清FLC比值异常率为81.3%。轻链型AL组患者中AL-λ型比例为88.2%(30/34),AL-κ型比例为11.8%(4/34)。AL-κ型患者的初诊年龄为(68.0±7.4)岁，显著高于AL-λ型的(57.0±7.7)岁(P=0.012)。AL-κ型相较AL-λ型患者更常见消化道受累(50%比0,P=0.011)。38.2%(13/34)的轻链型AL组患者未接受蛋白酶体抑制剂为主的初始化学治疗(简称化疗)方案，其中，4例放弃化疗仅行对症支持治疗，4例予VAD(长春新碱+阿糖胞苷+地塞米松)方案治疗，4例予免疫调节剂方案(沙利度胺)治疗，1例予糖皮质激素+环磷酰胺方案治疗。初始治疗方案为蛋白酶体抑制剂的患者共21例，其中，确诊后立即接受治疗的仅57.1%(12/21)。本研究中位随访时间13.5(1.0～88.0)个月。在接受化疗的30例患者中，有14例达到完全缓解(CR),血液学总缓解率为57%,中位缓解时间6(1～8)个月。有25例进行了肾脏疗效评估，肾脏总缓解率为56%,中位缓解时间8(1～23)个月，CR率、非常好的部分缓解(VGPR)率、部分缓解(PR)率分别为12%、20%、24%。结论 联合血清、尿IFE和血清FLC比值检测有助于筛查轻链型AL。轻链型AL的临床特征表现为M蛋白血症合并肾病综合征、受累器官≥2个、血压正常、镜下血尿不明显。
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