<正>朊蛋白病（prion disease）是一类由具传染性的朊蛋白所致的中枢神经系统变性疾病,由于这类疾病的特征性病理学改变是脑的海绵状改变,故又称为海绵状脑病。它是一种人畜共患、中枢神经系统慢性非炎症性致死性疾病[1]。Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是最常见的人类朊蛋白病,主要累及皮质、基底节区和脊髓,故又称为皮质-纹状体-脊髓变性。临床以进行性痴呆、
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