系统性红斑狼疮并发寻常型天疱疮1例

作者：陈丹阳; 张悦昕; 陈喜雪^*

来源：中华皮肤科杂志, 2023, 56(09).

患者女, 38岁, 因口腔糜烂1个月, 面部、躯干、四肢红斑、水疱20 d就诊。患者1个月前无明显诱因下出现口腔黏膜糜烂, 伴疼痛, 糜烂逐渐增多, 当地医院行组织病理检查示寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris, PV)。20 d前躯干部皮肤开始出现红斑、松弛水疱、大疱, 易破溃, 逐渐蔓延至四肢近端及面部, 无发热、关节疼及光敏等症状。既往史:15年前诊断系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE), 近10年服用甲泼尼龙(6 mg/d)并间断加用硫酸羟氯喹(0.2 g每日2次)。对头孢类抗生素、青霉素、磺胺、洛美沙星、阿奇霉素、达那唑过敏。除长期服用甲泼尼龙及硫酸羟氯喹外否认接触新药史。体检:各系统未见明显异常。皮肤科检查:颊部、胸背及四肢近端散在红斑和0.5 ～ 4.0 cm不等薄壁松弛水疱, 疱液清亮, 尼氏征阳性, 其间散在糜烂及渗出(图1A)。上下齿龈黏膜、颊黏膜及上腭后部多处糜烂(图1B)。未见面部蝶形红斑、脱发及关节肿胀。实验室检查:血常规示白细胞9.10 × 109/L, 嗜酸性粒细胞计数1.12 × 109/L[参考值:(0.02 ～ 0.52) × 109/L, 下同], 红细胞4.35 × 1012/L, 血红蛋白126 g/L(115 ～ 150 g/L), 血小板503 × 109/L。肝肾功能、尿便常规未见异常。抗核抗体阴性(1个月及2个月复查均为1∶320), 红细胞沉降率、免疫球蛋白、补体C3及C4、抗链球菌溶血素O、类风湿因子、抗ENA抗体、抗双链DNA抗体、C反应蛋白均正常;抗桥粒芯糖蛋白1(Dsg1)抗体26.19 RU/ml(阴性< 20 RU/ml), Dsg3抗体138.02 RU/ml(阴性< 20 RU/ml)。血清免疫印迹试验:表皮产物出现Dsg3条带, 未见其他条带。口腔黏膜病理:表皮内水疱, 基底细胞层上棘层松解(图1C);未见基底细胞空泡样变性, 炎症细胞浸润以淋巴细胞为主。

• 单位
  北京大学第一医院