儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎6例报告并文献复习

作者：李胜男; 赖建铭^*; 闫淯淳; 周志轩; 吴凤岐

来源：中国医刊, 2020, 55(03): 322-326.

• 血管炎
• 抗中性粒细胞胞浆抗体
• 儿童
• 分类

目的探讨儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的临床和病理特点,以提高对该病的诊治水平。方法回顾性分析2015年5月至2018年6月于首都儿科研究所附属儿童医院住院治疗的6例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患儿的临床表现、实验室检查、病理资料及治疗转归等情况,并复习相关文献。结果 6例患儿中,5例为女性;5例环核型抗中性粒细胞胞浆抗体及抗髓过氧化物酶抗体阳性;4例出现肾脏损害,其中2例患儿出现肾功能不全;2例患儿行肾脏病理检查可见肾小球节段性毛细血管襻坏死或硬化伴新月体形成;6例患儿中5例出现肺部损害。其他临床表现包括血液系统(4例)、中枢神经系统(2例)、骨关节系统(2例)损害等。全部病例均接受大剂量甲泼尼龙冲击及环磷酰胺免疫治疗,病情得到有效控制。结论儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎以女性多见,以环核型抗中性粒细胞胞浆抗体阳性为主;儿童亦有继发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎。肾脏及肺部受累最常见。早期诊断、合理使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗是改善其预后的重要措施。

• 单位
  首都儿科研究所附属儿童医院