儿童小肠淋巴管扩张症47例临床分析

作者：郭姝; 宋琳; 官德秀; 梅天璐; 周锦; 于飞鸿; 王国丽; 张晶; 沈惠青; 徐樨巍^*

来源：中华儿科杂志, 2017, 55(12): 937-941.

• 淋巴管扩张, 肠
• 儿童
• 随访研究

目的分析儿童小肠淋巴管扩张症(IL)的临床表现、诊断、治疗及预后, 以提高对儿童IL的诊疗水平。方法对2007年6月至2015年12月在首都医科大学附属北京儿童医院消化科诊断为IL的47例患儿的临床表现、实验室检查、胃镜、组织病理学、淋巴核素显像进行回顾性分析, 并对出院后诊疗情况进行随访。按病因分为原发组和继发组, 应用t检验、秩和检验或χ2检验比较两组的临床表现。结果在47例IL中, <3岁的患儿38例, 占81%;原发IL43例(91%), 继发IL4例(9%)。原发IL与继发IL相比, 血清白蛋白(t=-3.950,P<0.005), 球蛋白(t=-2.850,P=0.007), 发病年龄(U=27.000,P=0.024), 诊断时年龄(U=29.000,P=0.030), 病程(U=26.500,P=0.023)差异有统计学意义, 而淋巴细胞绝对值计数、IgG、淋巴核素显像阳性比例、病理组织学阳性比例及男女分布差异无统计学意义(P均> 0.05)。IL的临床表现主要有水肿44例(94%)、腹泻42例(89%)、合并感染35例(74%)及腹腔积液30例(64%)。47例IL中45例行胃镜及组织病理学, 其中31例(69%)组织病理学阳性;40例行淋巴核素显像检查, 39例(98%)有阳性表现。47例患儿随访到35例(74%), 其中32例患儿预后良好, 2例症状无明显缓解, 1例死亡, 至随访结束无复发病例。28例患儿出院后继续予高中链脂肪酸(MCT)饮食治疗, 26例症状明显缓解, 2例症状无明显好转。35例中有6例进行了手术治疗, 症状均缓解。结论儿童IL以<3岁原发患儿为主。以腹泻、水肿、合并感染及腹腔积液多见。对于十二指肠组织病理学未发现有淋巴管扩张的患儿, 需结合核素显像及临床表现、实验室检查做出综合判断。IL多以长期高MCT饮食保守治疗为主。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院; 北京大学