Kimura病是一种罕见的、慢性淋巴增殖性炎性疾病, 发病可能与免疫系统异常有关, 以头颈部肿块、嗜酸性粒细胞增多、IgE升高为主要特征, 少数患者可出现肾脏受累, 总体呈良性病程。报道我院收治的1例以颈部肿块起病、病程中出现肾脏累及引发肾病综合征、合并原发性胆汁性胆管炎的Kimura病患者的临床资料和诊治过程, 并结合文献分析疾病的发病机制、临床特征。