腺泡状软组织肉瘤13例临床病理分析及文献回顾

作者：陈琳; 蔡琳; 雷建园; 时亮; 王萍; 李真真

来源：现代肿瘤医学, 2019, 27(12): 2154-2158.

• 腺泡状软组织肉瘤
• 临床病理
• 免疫组化

目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征、鉴别诊断、分子遗传学特点以及治疗与预后等。方法:回顾性分析13例ASPS患者的临床病理资料,总结其组织病理学特点、免疫组化等,并复习相关文献。结果:13例ASPS患者中男性8例、女性5例,男女比例为1.6∶1;发病中位年龄30岁。临床症状主要表现为深部软组织内肿块无痛性增大。典型的ASPS具有特征性的病理形态,即肿瘤细胞排列成腺泡状或器官样结构,细胞巢被纤细的窦隙样毛细血管包绕,瘤细胞体积大,界限清楚,胞浆丰富。PAS染色显示瘤细胞胞浆内见菱形、棒状结晶体。免疫组化:13例ASPS中MyoD1阳性率76.9%,且均为胞浆着色,其他抗体未见一致性阳性表达。结论:ASPS是一种罕见的组织来源不明的恶性软组织肿瘤,好发于年轻人。肿瘤生长缓慢,但最终预后较差。结合临床和组织病理学特征,可作出准确的病理诊断。

• 单位
  陕西省人民医院; 陕西省肿瘤医院