<正>耳聋是一种最常见的感觉功能障碍,因其病因复杂、发病率高、治疗困难而困扰着广大患者。重度耳聋在新生儿中的发病率高达1/1000~1/800,遗传因素是其主要原因之一[1]。发达国家50%的耳聋是由于遗传因素造成的[2]。耳聋的发病率随着人群年龄的增长显著增加,据估计45岁以下的人群中约有5%、80岁以上的人群中约有50%存在不同程度听力障碍[3]。