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摘要
患者1 女性, 27岁, 主因"左侧眼睑下垂进行性加重3个月伴左上肢麻木1个月"于2017年8月7日入上海市肺科医院。患者为21三体综合征患者。入院体检:先天愚型面容, 左侧眼球内陷、左上睑下垂, 双瞳孔不等大, 左侧缩小, 对光反射存在, 左上肢感觉减退。实验室检查无明显异常。CT增强扫描示左侧胸顶处占位, 大小约7 cm×8 cm, 肿瘤占据左侧胸廓出口, 与锁骨下动脉紧邻, 锁骨下动脉有一细小分支疑似穿过肿瘤上极(图1A);MRI提示神经源性肿瘤。诊断:霍纳综合征, 起源于交感干的神经节细胞瘤可能。该类型肿瘤通常质地较硬且本例瘤体相对较大, 从胸腔内处理如果损伤胸顶锁骨下细小分支引起出血, 则术野暴露及出血控制会比较困难。该肿瘤为良性肿瘤, 经影像科、胸外科、手外科等多学科诊疗团队评估后决定优先处理肿瘤上极, 后通过单孔胸腔镜处理肿瘤下半部分。于2017年8月11日行锁骨上切口联合单孔胸腔镜胸顶肿瘤切除术。双腔管插管全身麻醉后, 取仰卧位, 患侧胸部垫高, 头转向健侧, 患侧左手臂外展, 消毒颈部区域后铺巾, 于左侧颈部锁骨上方做一长8 cm切口, 自此切口逐步向胸顶游离。首先游离出锁骨下动脉, 探查其下为肿瘤顶部, 质地较硬;仔细寻找到锁骨下动脉细小分支, 见该血管紧贴肿瘤上极, 两端分别双线结扎后切断。橡胶带牵拉锁骨下动脉, 继续向脊柱侧逐步分离, 分离出C5～T1神经根, 分别予橡胶带牵拉暴露。手指钝性分离肿瘤顶部, 向胸腔内压入。此时肿瘤上极与胸顶大血管和臂丛神经根完全分离。无菌纱布覆盖颈部切口后更换为右侧卧位, 左手臂悬吊, 打开颈部切口覆盖纱布后, 再次消毒下颌缘至脐平面皮肤, 铺巾, 暴露颈部切口和侧胸壁, 自腋中线第4肋间做一长4 cm切口, 逐层进入胸腔后, 置入切口保护套, 单孔胸腔镜操作。探查胸顶部, 为肿瘤占据, 肿瘤无法与远端交感干游离。胸腔内向下牵拉游离肿瘤, 同时配合经锁骨上切口予手指钝性向胸腔内游离肿瘤, 最后电凝钩仔细操作于胸腔内完整切除肿瘤, 自胸部切口取出肿瘤(图1B、1C)。肿瘤切除后, 暴露胸顶后进一步探查, 见胸廓入口处交感干位于肿瘤起始部, 远端随肿瘤切除后局部缺如(视频1)。胸腔内留置胸管1根, 自胸部切口引出, 颈部切口一期皮内缝合不放置引流。颈部游离操作时间1.5 h, 单孔胸腔镜切除肿瘤1.0 h, 术中出血量20 ml。术后第1天复查胸部X线片, 左肺复张良好引流少, 拔除胸管, 术后第3天出院。病理学检查证实为节细胞神经瘤。术后1个月随访胸部X线片显示恢复良好(图1D), 左上肢麻木感消失, 霍纳综合征未改善。由于患者依从性较差, 未再通过门诊随访, 电话随访情况稳定。
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单位同济大学附属上海市肺科医院; 复旦大学附属华山医院
