腹膜后伴横纹肌分化的去分化脂肪肉瘤临床病理分析

作者：刘蕾; 王丽华; 任玉波; 饶晓松; 杨邵敏

来源：中华病理学杂志, 2018, 47(02): 94-98.

• 腹膜后肿瘤
• 脂肪肉瘤
• 肌, 横纹
• 免疫组织化学

目的分析伴横纹肌分化的去分化脂肪肉瘤临床病理学特征、鉴别诊断和治疗。方法收集2014年12月至2017年8月就诊于北京大学国际医院的6例腹膜后伴横纹肌分化去分化脂肪肉瘤患者资料, 包括临床表现、组织学形态、免疫组织化学表型、治疗及预后情况, 并复习相关文献。结果男性2例, 女性4例;年龄47～66岁, 平均年龄56岁。1例为原发病例, 5例多次复发, 4例曾行放疗和/或化疗。肿瘤最大径10～30 cm, 镜下去分化区与高分化区分布界限清晰, 表现为恶性纤维组织细胞瘤样、纤维肉瘤样或孤立性纤维性肿瘤样, 核分裂象易见, 可伴坏死;其间见散在或片灶状横纹肌分化细胞, 占去分化区面积10%～30%, 细胞类圆形、带状或梭形, 横纹不易观察, 大多胞质丰富, 嗜酸红染, 核形多样、居中或偏位, 核仁易见, 少数细胞呈小圆形、胞质少的淋巴细胞样。2例累及肠壁肌层, 1例累及肾周脂肪囊。免疫组织化学染色:横纹肌分化区6例均表达结蛋白、肌浆蛋白和肌调节蛋白, 1例表达平滑肌肌动蛋白和S-100蛋白;2例高分化区和6例去分化区均表达MDM2、CDK4和p16。手术切除肿瘤及邻近受侵器官, 1例术后3个月再次复发, 尚无远处转移病例。结论伴横纹肌分化的去分化脂肪肉瘤属少见的去分化脂肪肉瘤, 诊断以形态学为基础、辅以免疫组织化学或基因检测进一步诊断及鉴别诊断, 手术切除加辅助放化疗仍可多次复发。

• 单位
  北京大学