摘要
目的探讨具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)患者的临床特点及预后情况。方法回顾性分析2012年1月~2017年1月我院收治的41例IPAF患者的临床表现、血清学及影像学资料,比较死亡与非死亡患者的年龄、性别、吸烟史、临床表现、血清学、影像学特点及肺功能,分析影响患者预后的危险因素。结果 41例IPAF患者女男比例为3.1∶1,平均年龄(64.00±11.00)岁;临床表现以活动后喘息、咳嗽、口干、晨僵、关节肿痛、眼干发生率高;血清学抗核抗体、抗SSA抗体、类风湿因子阳性率较高;胸部高分辨CT以NSIP型比例较高;中位随访36个月,7例(17.07%)进展为特定结缔组织疾病,13例(31.71%)死亡;年龄、肺动脉高压、影像学分型为UIP型是患者死亡的危险因素,多因素Logistic回归分析显示,影像学分型为UIP型是患者死亡的独立危险因素(OR=5.383);应用糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗较一般治疗能够减少肺动脉高压的发生率。结论 IPAF是肺部受累的潜在结缔组织疾病,影像学分型为UIP型提示预后不良。
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单位天津市第一中心医院