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摘要
系统性硬皮病是以皮肤硬化和内脏器官纤维化为主要表现的自身免疫病,病因与发病机制不明,病理基础为血管病变、免疫异常激活及组织纤维化等。越来越多的研究表明,血管病变可能是系统性硬皮病发病的始发事件,包括小血管痉挛、内膜增生和血管减少等。概述近年来系统性硬皮病相关血管病变的研究进展,包括促血管新生因子（如血管内皮生长因子、基质细胞衍生因子1）和抗血管新生因子（如内皮抑素、正五聚蛋白3）及其受体（如血管内皮生长因子受体和尿激酶型纤溶酶原激活物受体）的紊乱、血管内皮祖细胞和血管内皮细胞数量和功能的异常、血管紧张性的调节失衡以及血小板及其释放物的功能异常等方面。
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单位复旦大学附属中山医院
