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摘要
目的通过回顾分析遗传性纤维蛋白原缺乏合并妊娠的病例,同时结合文献探讨遗传性纤维蛋白原缺乏合并妊娠的处理。方法回顾分析某院近10年内接诊排除继发性纤维蛋白原降低的疾病,明确为遗传性纤维蛋白原缺乏合并妊娠4例患者的资料。结果 4例患者均为常规查体时发现血纤维蛋白原水平低于正常,在妊娠期间均无出血倾向,分娩前血纤维蛋白原水平均低于120 mg/d L,同时伴凝血酶时间(TT)延长,4例患者妊娠期间均未发生流产、胎盘早剥,分娩期未发生产后出血及DIC.其中有3例患者在分娩前使用纤维蛋白原替代治疗。结论遗传性纤维蛋白原缺乏对于妊娠期最常见的并发症为自然流产、胎盘早剥及产后出血。妊娠期应严密观察患者有无出血倾向,有无流产及胎盘早剥的临床表现,定期监测凝血功能,注意纤维蛋白原和其他凝血指标变化,必要时输入纤维蛋白原或冷沉淀物进行替代治疗。分娩前后维持血纤维蛋白原≥120mg/d L,必要时使用替代治疗以减少产后出血和DIC的风险。
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单位首都医科大学附属北京朝阳医院
