先天性肠旋转不良是一种胚胎期肠发育过程中的肠异常旋转,起病通常见于儿童,成人少见。成人可表现为急腹症或肠梗阻所致的慢性腹痛,易漏诊、误诊;其诊断多依赖于影像学如腹部CT检查、消化道碘水造影等。现报道1例63岁男性以"下腹部持续性绞痛伴呕吐"为主要表现的先天性肠旋转不良并致肠梗阻,经外科手术治疗后得以治愈。