抗磷脂综合征合并自身免疫性溶血性贫血37例临床特征及危险因素分析

作者：张金涛; 齐婉婷; 周央中; 黄璨; 赵久良^*; 李梦涛; 曾小峰

来源：中华内科杂志, 2023, 62(02).

• 抗磷脂综合征
• 贫血, 溶血性, 自身免疫性
• 红斑狼疮, 系统性
• 低补体血症
• 血小板减少

目的探讨抗磷脂综合征(APS)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特点及危险因素。方法回顾性分析。选2017年5月至2021年5月北京协和医院风湿免疫科连续收治的315例APS患者, 分析其临床特征, 包括一般人口学资料、临床表型(起病首发症状, 起病至确诊APS的时间, 是否合并系统性红斑狼疮(SLE)、血栓事件、病理妊娠事件, 是否合并APS标准外表现)、实验室检查结果[血常规、抗磷脂抗体(aPLs)、血脂、同型半胱氨酸、抗核抗体谱、免疫球蛋白水平、补体水平]。对临床特征及危险因素进行单因素及多因素logistic回归分析。结果 315例APS患者中合并AIHA者37例(11.7%), 未合并AIHA者278例, 均以AIHA为首发表现或同时发病, 其发病至确诊APS的中位时间12个月;APS合并AIHA者比未合并AIHA者出现SLE的比例高[62.2%(23/37)比 19.4%(54/278), P<0.001];两者出现血栓及病理妊娠的比例差异无统计学意义(P>0.05)。合并AIHA者出现血小板减少的风险显著升高(OR=6.19, 95%CI 2.81～13.65), 且其出现低补体血症、狼疮抗凝物(LA)阳性、aPLs双抗体阳性[LA、aCL、抗β2糖蛋白Ⅰ(β2GPⅠ)抗体中任何2个抗体阳性]、aPLs三抗体阳性(LA、aCL、抗β2GPⅠ抗体均阳性)的比例显著升高(P<0.05)。多因素logistic 回归分析显示, 合并SLE(OR=3.46, 95%CI 1.60～7.48)、血小板减少(OR=2.56, 95%CI 1.15～5.67)、低补体血症(OR=4.29, 95%CI 2.03～9.04)是APS合并AIHA的危险因素。对原发性APS合并AIHA的多因素logistic回归分析显示, 网状青斑(OR=10.51, 95%CI 1.06～103.78)、血小板减少(OR=3.77, 95%CI 1.23～11.57)、低补体血症(OR=5.92, 95%CI 1.95～17.95)是原发性APS合并AIHA的危险因素。结论 AIHA在APS中并不少见。APS合并AIHA者更常见于SLE继发APS, 且更易出现多种APS相关分类标准外的临床表现。对AIHA患者应及时检测抗磷脂抗体谱, 同时警惕血栓事件的发生。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院