原发性中枢神经系统血管炎与可逆性脑血管收缩综合征均为脑血管受累,其临床、影像学表现有诸多相似之处,但治疗和预后完全不同,正确的鉴别诊断有利于实现最佳的疾病管理。该文从病理生理机制、临床表现、影像学表现等多角度阐述二者的鉴别诊断要点,旨在帮助临床医师提高鉴别诊断水平。