儿童紫癜性肾炎合并耶氏肺孢子菌肺炎4例并文献复习

作者：吴晓明; 杨海明; 郝静^*; 胡艳; 甄小芳; 赵骞

来源：国际儿科学杂志, 2022, 49(10): 718-722.

• 儿童
• 耶氏肺孢子菌肺炎
• 紫癜性肾炎

目的总结儿童紫癜性肾炎(Henoch-Sch?nlein purpura nephritis, HSPN)合并耶氏肺孢子菌肺炎(pneumocystis jirovecii pneumonia, PJP)的临床特征及治疗情况。方法回顾性总结分析2017年1月至2021年12月北京儿童医院收治的4例HSPN合并PJP患儿的高危因素、临床表现、实验室检测指标、肺部影像学特征、治疗与转归等临床资料。结果 4例HSPN合并PJP患儿中, 男2例, 女2例, 年龄5～13岁, 发病前均接受糖皮质激素及免疫抑制剂治疗(3.5～5个月)。4例患儿均以干咳少痰、发热、进行性呼吸困难为主要临床表现, 发病早期肺部均未闻及干湿性啰音。4例患儿的实验室检查显示, 3例动脉血氧分压降低(45～83 mmHg, 1 mmHg=0.133 kPa), 1例未行血气分析检测, 4例外周血CD4+T细胞计数均降低(0.089×109/L～0.493×109/L), 4例血清乳酸脱氢酶均升高(414～1 604 U/L), 3例血浆1, 3-β-D-葡聚糖水平升高(499.5～1 638.0 pg/ml), 1例未记录1, 3-β-D-葡聚糖结果, 2例血清涎液化糖链抗原-6升高(1 227～1 460 U/ml), 2例未行涎液化糖链抗原-6检测。4例患儿的胸部CT均呈双肺弥漫性间实质改变, 以间质病变为主, 1例合并胸腔积液。2例患儿痰液或支气管肺泡灌洗液采用PCR检出耶氏肺孢子菌的特异性基因片段, 2例肺孢子菌病原学检测阴性。4例患儿均接受甲氧苄啶-磺胺唑治疗, 其中2例因病情严重使用有创呼吸机辅助呼吸, 并联合应用卡泊芬净抗肺孢子菌感染, 4例患儿根据合并感染的情况加用抗细菌、抗真菌及丙种球蛋白冲击治疗。1例死亡, 3例治愈。结论规范、谨慎使用激素及免疫抑制剂是预防PJP发生的关键;监测外周血CD4+T细胞计数, 必要时行预防性治疗;支气管肺泡灌洗液或血液宏基因组二代测序有助于确诊PJP;一旦临床诊断PJP, 应尽早进行抗肺孢子菌治疗, 甲氧苄啶-磺胺唑联合卡泊芬净可能是治疗重症患儿的有效方案。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院