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摘要
免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)相关性硬化性胆管炎是一种特殊类型的胆管炎,是一种慢性自身免疫性疾病.该类型的胆管炎其发病机制目前尚不清楚,无特异性的临床表现,生化特点是血清IgG4浓度升高,影像学上胆道成像表现为弥漫性或部分肝内/或肝外胆道壁增厚相关的狭窄,伴有自身免疫性胰腺炎等自身免疫性疾病,组织病理学检查显示有大量的IgG4阳性浆细胞的浸润和广泛的胆管壁的纤维化.该类型胆管炎临床上难以与原发性硬化性胆管炎、继发性硬化性胆管炎和胆管癌等疾病相鉴别,但他对糖皮质激素治疗有效的一类硬化性胆管炎,本文将这一特殊疾病的现状和研究进展概括如下.
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单位青岛市中心医院; 青岛大学; 青岛市市立医院
