肺淋巴管平滑肌瘤病临床分析

作者：齐栩; 黄茂; 解卫平; 王彤; 殷凯生; 王虹

来源：南京医科大学学报(自然科学版), 2009, 29(07): 1026-1030.

• 淋巴管肌瘤
• 间质性
• 肺肿瘤

目的:探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床表现、肺功能、血气分析、影像学特点、病理特征及疗效和预后,提高对该病的认识和诊断水平,减少漏诊、误诊。方法:回顾确诊的2例肺淋巴管平滑肌瘤病例,并结合国内文献,对其进行汇总分析。结果:肺淋巴管平滑肌瘤病中,女、男发病比例为16.8∶1,发病年龄5～69(36.9±8.1)岁,其中育龄期女性占94%;主要临床表现呼吸困难发生率为80.4%,咳嗽咳痰为44.9%,气胸为32.7%,咯血为30.0%,乳糜胸、腹水为25.2%,胸痛为12.1%;肺功能测定数据中DLCO平均值为46.2±20.0,FEV1/FVC平均值为57.8±18.8,呈弥散功能障碍为84.5%,阻塞性通气功能障碍为70.7%,限制性通气功能障碍为18.9%,混合性通气功能障碍为22.4%;胸部X线表现为两肺弥漫分布网格状影,胸部CT见两肺分布小透亮影,胸部高分辨CT(HRCT)显示两肺弥漫分布囊状改变;动脉血氧分压(PaO2)平均值为(62.2±12.8)mmHg;支气管镜肺活检成功率达95.1%;免疫组化显示actin100%、HMB-4593.5%呈阳性表达;患者首次就诊时均被误诊;疗效欠佳,预后不理想。结论:呼吸困难、咳嗽咳痰、咯血、气胸和乳糜胸是PLAM的主要临床特征,主要侵袭生育期妇女,HRCT对PLAM有诊断意义,最好行肺活检(TBLB)明确诊断。

• 单位
  南京医科大学第一附属医院