摘要

<正>儿茶酚胺敏感性室性心动过速(Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)是一种少见的遗传性恶性心律失常。以运动或情绪激动诱发的双向性或多形性室速为特征,不伴结构性心脏病和QT间期延长[1],严重者可进一步发展为室颤而引起晕厥甚至猝死,是青少年发生心源性猝死的重要病因之一[2]。目前已经确定与CPVT有关的突变基因有RyR2[3]和CASQ2[4],RyR2和CASQ2基因的突变使RyR2通道蛋白出现异常,引起心肌细胞肌质网持续