摘要

特发性肺动脉高压(IdiopathicPulmonaryArterialHypertension,IPAH)是一恶性肺血管病,主要表现为不明原因的肌型小肺动脉丛样病变,肺动脉阻力进行性增加。如未正规治疗,患者一般在出现症状2~3年内死于右心衰竭。近来,随着前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂等药物的出现,IPAH的治疗有了长足的进步,患者预后进一步改善[1]。本文将对IPAH的药物治疗进行阐述。

  • 单位
    中国医学科学院阜外心血管病医院