法洛四联症伴肺动脉瓣缺如3例报道并文献复习

作者：刘芳; 吴琳; 齐春华; 张立风; 胡喜红; 黄国英; 梁雪村; 马晓静

来源：中国循证儿科杂志, 2009, 4(06): 534-538.

• 法洛四联症伴肺动脉闭锁
• 诊断
• 治疗

目的总结法洛四联症伴肺动脉瓣缺如患儿的临床特点和诊治经验。方法收集复旦大学附属儿科医院2007年11月至2009年2月收治的法洛四联症伴肺动脉瓣缺如3例患儿的临床资料,总结其临床表现、影像学特征、治疗和预后。结果男1例,女2例,年龄39 d至4个月。临床均表现为气急、咳喘及轻度发绀;体检可闻及胸骨左缘来回杂音。超声心动图和心导管检查除法洛四联症表现外,可见肺动脉瓣环发育不良或缺如,伴肺动脉重度反流、肺动脉瘤样扩张,均未见动脉导管未闭,其中1例左肺动脉不连接伴发育不良。2例临床症状严重的患儿施行手术根治,其中1例手术效果满意,另1例左肺动脉不连接伴发育不良患儿术中死亡;1例患儿临床症状尚不明显,仍在密切随访中。结论法洛四联症伴肺动脉瓣缺如尽管少见,但由于在婴儿期甚至新生儿期即可引起严重气道受压从而危及生命,临床中遇到难以控制的呼吸窘迫新生儿和小婴儿应考虑本病的可能。尽早手术根治解除气道受压呼吸困难症状是唯一的治疗方法,无呼吸道受压症状可考虑6个月左右择期手术。手术病死率高于单纯法洛四联症,尤其是伴一侧肺动脉不连接或发育不良的患儿。

• 单位
  复旦大学附属儿科医院